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De quoi s'agit-il?

La myasthénie gravis est une maladie auto-immune, c'est-à-dire que notre système immunitaire, notre système de défense, attaque par erreur des tissus sains.

Dans des conditions normales, les muscles fonctionnent parce que leurs récepteurs reçoivent des substances chimiques (neurotransmetteurs) des terminaisons nerveuses.

Dans le cas de la myasthénie gravis, le système immunitaire crée des anticorps qui lésionnent ou détruisent de nombreux récepteurs de l'acétylcholine (neurotransmetteurs) qui se trouvent dans un certain type de muscle, que nous contrôlons volontairement, de sorte que la communication normale entre le nerf et le muscle s'interrompt. Le muscle se fatigue et s'affaiblit, et ne travaille plus correctement.

Comme il détecte moins de substances chimiques, le muscle rencontre des difficultés à se contracter, ce qui provoque une faiblesse musculaire fluctuante et de la fatigue dans différents groupes musculaires.

Symptômes

Au niveau ophtalmologique, le symptôme le plus courant est la chute des paupières (ptose) qui s'aggrave au cours de la journée, et s'avère être généralement bilatérale et parfois asymétrique. Le patient explique que quand il se réveille tout va bien et que peu à peu la situation s'aggrave jusqu'à ce qu'en fin de journée il ne puisse plus ouvrir les paupières.

Il est commun que cette aggravation se produise également lorsque le patient est malade, épuisé physiquement ou mentalement ou stressé. De même, la vision trouble constitue un symptôme oculaire, avec le même comportement que celui de la paupière tombante et les mêmes facteurs déclencheurs.

Dans certains cas peu fréquents, une faiblesse indolore et une fatigue des bras et des jambes peuvent survenir, ainsi que des difficultés à faire des gestes, à prononcer, à articuler (dysarthrie), à ​​mâcher, à avaler (dysphagie) et à respirer.

Causes et facteurs de risque

Il n'existe pas de facteurs de risque clairs liés à la myasthénie gravis et elle peut affecter n'importe quel individu, mais elle a une prévalence plus élevée chez les femmes âgées de 20 à 40 ans ainsi que chez les hommes à partir de 60 ans.

Il est vrai que la myasthénie gravis peut, dans certains cas, se développer chez des patients souffrant d'un thymome (néoplasme bénin et malin qui affecte le thymus en augmentant sa taille et en modifiant sa fonctionnalité). Elle peut également être associée à d'autres pathologies d'origine auto-immune.

Types de myasthénie gravis

Myasthénie systémique

Cette myasthénie touche typiquement le personnes du troisième âge et affecte tout le corps, sous forme de fatigue souvent provoquée par l'exercice physique et accompagnée des symptômes oculaires suivants : vision double et affaissement de la paupière.

Cette fatigue affecte les bras et les jambes, mais peut également affecter l'expression du visage, la parole, la respiration et la mastication. Le médecin pourra observer des signes comme une faiblesse de la musculature distale des membres supérieurs et proximale des membres inférieurs, pouvant atteindre l'atrophie dans les cas avancés.

La crise myasthénique est le point culminant de symptômes systémiques et peut entraîner la mort en raison de l'incapacité de respirer si elle n'est pas traitée en urgence.

Myasthénie oculaire

L'atteinte oculaire survient dans 90% des cas et constitue la forme de présentation la plus courante, soit 60% de toutes les myasthénies. Les paupières tombent de manière larvée, touchant les deux yeux mais de façon asymétrique et irrégulière.

Cet affaissement des paupières s'aggrave comme décrit ci-dessus en fin de journée et quand le patient dirige son regard vers le haut. Un autre symptôme associé à la myasthénie oculaire est la vision double, verticale plus fréquemment, bien qu'elle puisse être de tout autre type.

Parfois, elle peut également être accompagnée de nystagmus dans l'œil, qui sont des mouvements incontrôlables et involontaires que l'œil effectue rapidement et de manière répétitive. Ce sont des mouvements qui peuvent être d'un côté à l'autre (horizontal) de haut en bas (vertical), circulaire (rotatif) ou une combinaison de ceux-ci.

Traitement

Si vous présentez ces symptômes, vous devez vous rendre chez l'ophtalmologue. Habituellement les patients sont redirigés vers un neurologue pour le traitement.

Profesionnels qui traitent cette pathologie

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