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29/04/2024
26/07/2018
Dentro de la categoría de “enfermedades raras o poco frecuentes”, encontramos el Síndrome de Moebius. En España nacen cada año 3 o 4 niños con este síndrome.
¿Qué es el Síndrome de Moebius?
El Síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica congénita, producida probablemente por múltiples causas que actualmente desconocemos. No se considera una enfermedad hereditaria, suele presentarse de forma aislada.
Lo que sí está demostrado es que los pacientes que padecen el Síndrome tienen una lesión común, y es la agenesia (la falta total de desarrollo) o desarrollo defectuoso de los núcleos de los pares craneales VI y VII principalmente (aunque también puede afectar otros).
Estos nervios, que dan movimiento a los músculos faciales y oculares, al ser defectuosos provocan una parálisis de los músculos afectados.
Nervio facial
El nervio facial (el VII) da movimiento a la musculatura que controla la mímica, la expresión (frente, cejas, párpados, labios...). Su parálisis produce la “cara de máscara”, inexpresiva, “sin sonrisa”, que define la enfermedad.
A nivel palpebral, se produce una afectación de músculo orbicular, que es el encargado de cerrar los párpados, es por ello que los pacientes deben tener cuidados oculares para evitar lesiones por sequedad en el ojo (heridas y /o úlceras corneales).
El tratamiento será o bien con gotas y pomadas que ayuden a lubricar el ojo, cámaras húmedas o bien cirugía para intentar proteger el globo, en función del caso.
Par Craneal
El VI par craneal es el nervio encargado de la motilidad del músculo que nos gira el ojo hacia fuera o abducción (el músculo recto externo), por lo que su defecto, puede producir estrabismo, que también debe ser controlado y revisado por el oftalmólogo.
Sin embargo, los pacientes tienen una agudeza visual normal, ya que el nervio óptico no se ve afectado por la enfermedad. En función de si existe afectación de más pares craneales podemos observar también dificultad en el habla, en la alimentación...
Es frecuente que padezcan hipotonía (menos tono muscular) en los primeros meses de vida que suele recuperarse con el paso de los meses. Algunos tienen problemas en la marcha, afectación de la respiración, y muy raramente se afecta la capacidad intelectual de estos pacientes.
No hay tratamiento curativo para la enfermedad, pero por todo lo descrito anteriormente, son pacientes que deberemos tratar y cuidar entre diferentes profesionales de la salud (pediatras, neurólogos, oftalmólogos, maxilofaciales, traumatólogos, otorrinolaringólogos,..).
Y todo ello con el respaldo de los educadores, psicólogos, logopedas, fisioterapeutas, etc., pues hay que animar y ayudar a que estos pacientes tengan una integración social y laboral plena.