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De quoi s'agit-il?

C'est la présence de cataracte (opacité du cristallin) à la naissance. Le cristallin est une lentille qui, avec la cornée, fait partie du système optique. Le but de ce système est de focaliser les images sur la rétine. Pour ce faire, la cornée et le cristallin doivent être transparents. La perte de transparence du cristallin, dûe à une opacité partielle ou totale, est appelée cataracte. Quand on naît avec un cristallin opaque, on parlera de cataracte congénitale.

Symptômes

Une faible acuité visuelle constitue le principal symptôme de la cataracte. Cependant, chez les jeunes enfants, la cataracte peut passer inaperçue, surtout si elle est unilatérale puisque l'enfant peut voir de l'autre œil. Les symptômes qui peuvent alerter les parents ou le pédiatre sont : leucochorie (réflexe pupillaire blanc), nystagmus (mouvements oscillants rythmiques des yeux dénotant une basse vision), strabisme (déviation des yeux) ou photophobie (inconfort anormal à la lumière).

 

Causes

L'incidence de la cataracte congénitale est d'environ 3/10 000 nouveau-nés. Les deux tiers des cas sont bilatéraux et la cause est identifiée dans 50% d'entre eux. Le facteur étiologique le plus courant est l'hérédité autosomique dominante. Les autres causes possibles sont des anomalies chromosomiques, des troubles métaboliques ou des infections intra-utérines. La cataracte unilatérale est généralement sporadique, sans antécédents familiaux, ni maladie systémique, et touche des enfants par ailleurs en bonne santé.

Traitements

Le traitement de la cataracte congénitale est chirurgical et implique le retrait du cristallin opaque et l'implantation d'une lentille intraoculaire. La cataracte bilatérale dense doit être opérée quand le nourisson est âgé de 4 à 10 semaines. La cataracte bilatérale légère peut ne nécessiter une intervention chirurgicale que plus tard, voire jamais. La cataracte unilatérale dense requière une intervention chirurgicale plus urgente en raison du risque de développer un œil paresseux.

La rééducation postopératoire est aussi importante que le traitement chirurgical. Elle consistera en une correction adaptée avec des lunettes, de même pour le traitement de l'amblyopie (œil paresseux) en vue de la récupération de l'acuité visuelle.

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