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De quoi s'agit-il?

L'un des problèmes oculoplastiques les plus courants que nous voyons en consultation est la ptose palpébrale, qui est la position anormale d'une ou des deux paupières supérieures, qui paraissent "tombantes".

Cette pathologie peut survenir chez les adultes et les enfants, mais généralement, si elle survient à l'enfance, il s'agit d'un problème congénital, c'est-à-dire déjà présent à la naissance.

Symptômes

Les symptômes de la ptose palpébrale varient en fonction de son degré et peuvent être légers, modérés ou sévères.

En cas de ptose palpébrale légère, dans laquelle la paupière tombante recouvre partiellement la partie supérieure de la pupille, le champ visuel peut être réduit, ou il peut s'agir tout simplement d'une asymétrie esthétique, sans traduction clinique.

En revanche, dans les cas modérés / sévères, la paupière peut recouvrir une grande partie de la pupille, voire totalement, compromettant fortement l'acuité visuelle. S'agissant d'un problème sérieux chez l'enfant, elle doit être traitée afin d'éviter le développement d'un œil paresseux ou d'une amblyopie.

Par conséquent, il est important qu'un nouveau-né présentant une ptose palpébrale d'une ou des deux paupières consulte le plus tôt possible un ophtalmologue oculoplastique afin d'évaluer le degré d'affectation, le type de ptose palpébrale, et déterminer le traitement à suivre ainsi que le suivi par un spécialiste.

Types

Parmi les types de ptosis existants, le plus fréquent chez l'enfant est le ptosis palpébral congénital simple, généralement bilatéral et dû à une dysgénèse, c'est-à-dire une formation anormale isolée du muscle rélévateur de la paupière supérieure, qui est le principal responsable de l'ouverture de la paupière. Cette pathologie est parfois associée à un strabisme (perte de parallélisme des yeux), un astigmatisme élevé (irrégularité de la cornée) ou une anisométropie (différence de taille des yeux).

D'autres fois, cette pathologie est associée à une malformation ou une faiblesse du muscle droit supérieur, un muscle du globe oculaire qui permet de regarder vers le haut, bien que cela soit rare (5%).

Il existe d'autres ptoses palpébrales congénitales avec une incidence beaucoup plus faible. Le syndrome de blépharophimose, est l'une d'elles, et est une pathologie dans laquelle, en plus de la ptose palpébrale, il existe d'autres signes palpébraux : des yeux un peu plus petits, avec un pli nasal différent (épicanthus inversé), télécanthus (distance d'un œil à l'autre plus élevée). Ce syndrome a une composante héréditaire, un des parents est donc atteint.

Une autre ptose palpébrale congénitale avec une incidence plus faible est causée par un problème dans le nerf qui donne la mobilité au muscle et l'empêche de fonctionner correctement. Chez les enfants, cela se produit plus fréquemment en raison d'une paralysie congénitale du nerf crânien III, un nerf qui donne la mobilité au muscle élévateur de la paupière supérieure. La cause de cette pathologie n'est pas connue, mais il semble qu'il y ait un problème de développement de ce nerf crânien, ce qui provoque un dysfonctionnement des muscles innervés par celui-ci, tels que le muscle élévateur de la paupière et certains des muscles de l'œil. Dans cette pathologie, lors de l'examen de l'enfant, on observe, en plus de la ptose, une perte de parallélisme des yeux (strabisme).

Le syndrome de Marcus-Gunn est une ptose causée par une connexion anormale entre les nerfs du nerf crânien V et les muscles ptérygoïdes responsables de la mastication. Les enfants atteints de ce syndrome auront les paupières relevées lorsque le muscle de la mastication sera en mouvement. On le verra clairement lorsque le bébé suce la tétine, le biberon ou par exemple lorsqu'il ouvre la bouche. C'est pourquoi les premiers à s'en rendre compte sont généralement les parents.

Une autre cause rare de ptose chez l'enfant est le syndrome de Horner, pour lequel on observe une paralysie due à une atteinte neurologique et généralement à l'examen, on voit une ptose palpébrale, un myosis (petite pupille) et une anhidrose (sécheresse du visage).

Les ptoses mécaniques sont celles qui sont causées par le poids de la paupière, qui fait qu'elle peut s'affaisser. On le voit par exemple dans l'œdème ou les ecchymoses de la paupière, ou par exemple dans les lésions qui produisent un poids semblable à un orgelet, une masse, qui empêche la paupière de s'ouvrir et de se soulever correctement.

Les ptoses traumatiques sont celles dans lesquelles il y a un traumatisme qui blesse le muscle élévateur qui arrête partiellement ou totalement d'exercer sa fonction correctement.

Traitement

Le traitement de la ptose dépendra de la cause et surtout du degré d'altération de l'acuité visuelle de l'enfant.

Pour le ptosis congénital simple, qui empêche de voir correctement, si l'acuité visuelle ne s'améliore pas malgré les traitements conservateurs pour traiter l'amblyopie, une correction chirurgicale est indiquée. En fonction du degré de fonction du muscle et du degré de ptose, le chirurgien choisira une technique ou une autre au moment de réparer le muscle.

Dans les cas où la fonction résiduelle du muscle élévateur de la paupière supérieure est suffisante, on interviendra sur celui-ci. En revanche, dans les cas où cette fonction est inexistante ou très déficiente, on agira sur le muscle frontal, ce qui aidera ainsi à lever la paupière.

Ces chirurgies sont réalisées sous anesthésie générale et le patient doit être admis une journée. Le traitement postopératoire est simple et l'enfant ne rapporte pratiquement pas de douleur après la chirurgie. La suture que nous utilisons pour la peau est une suture qui se dissout avec le temps, sans qu'il soit nécessaire de la retirer.

Lorsque la pstose est dûe à une cause mécanique (tumeur, œdème avec beaucoup de liquide, orgelet, hématome), ou dûe à un traumatisme, la cause spécifique à l'origine de la ptose sera traitée, avec un traitement conservateur ou chirurgical.

Profesionnels qui traitent cette pathologie

Questions fréquentes

  • Il existe des tests d'acuité visuelle (test d'acuité visuelle de Teller) dont le rôle est d'évaluer l'acuité visuelle des bébés. Si l'examen de l'ophtalmologiste et les résultats de ce test montrent que la ptose n'affecte pas l'accuité visuelle du bébé, le suivi peut se poursuivre et une attitude conservatrice et expectative peut être adoptée. Dans le cas où l'on constate un risque d'amblyopie (œil paresseux) lors d'un traitement conservateur, une chirurgie pour lever la paupière et éviter une altération de l'acuité visuelle et de l'amblyopie est recommandée.

  • Oui, s'il n'y a pas d'amblyopie (œil paresseux) et que cet œil apprend à bien voir, la chirurgie peut être reportée sans problème au moment où l'enfant est un peu plus âgé, de cette façon le problème sera résolu au bloc opératoire avec une anesthésie locale ce qui permettra d'ajuster la hauteur afin qu'elle soit aussi symétrique que possible que l'œil sain.

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