Cos'è?

Uno dei problemi oculoplastici più comuni che vediamo in ambulatorio è la ptosi palpebrale, cioè la posizione anomala di una o entrambe le palpebre superiori, che appaiono cadenti. 

Questa patologia può verificarsi sia negli adulti che nei bambini, ma generalmente se si presenta nell’infanzia, si tratta di un problema congenito, cioè già presente alla nascita.

Sintomi

I sintomi della ptosi palpebrale variano a seconda del suo grado, e può essere lieve, moderata o grave. 

Nei casi di ptosi palpebrale lieve, in cui la palpebra cadente copre parzialmente la parte superiore della pupilla, si può verificare una riduzione del campo visivo, o può trattarsi solo di un’asimmetria che causa un difetto estetico, senza traduzione clinica. 

Nei casi moderati/gravi, invece, la palpebra può coprire gran parte della pupilla, anche completamente, compromettendo enormemente l'acuità visiva, il che rappresenta un problema serio per il bambino e deve essere trattato per evitare l'occhio pigro o l’ambliopia. 

È quindi importante che un neonato con ptosi palpebrale, in una o entrambe le palpebre, venga esaminato il prima possibile da un oftalmologo specializzato in oculoplastica per valutare il grado di coinvolgimento, il tipo di ptosi palpebrale, il trattamento da seguire e le linee guida per il follow-up da parte dello specialista. 

Tipologie

Tra i tipi di ptosi esistenti, la più comune nei bambini è la ptosi palpebrale congenita semplice, che di solito è bilaterale ed è dovuta alla disgenesi, cioè una formazione anomala isolata del muscolo levatore della palpebra superiore, che è il principale muscolo responsabile dell'apertura della palpebra. Questa patologia è talvolta associata a strabismo (perdita di parallelismo degli occhi), alto astigmatismo (irregolarità della cornea) o anisometropia (differenza tra le dimensioni degli occhi). 

A volte invece è associata a una malformazione o debolezza del muscolo retto superiore, il muscolo che permette il movimento verso l’alto del bulbo oculare, anche se è poco frequente (5%). 

Esistono altre ptosi palpebrali congenite con un'incidenza molto più bassa, tra cui la sindrome da blefarofimosi, patologia in cui, oltre alla ptosi palpebrale, sono presenti altri segni palpebrali, come occhi leggermente più piccoli, con una piega nasale diversa (epicanto inverso), telecanto (aumento della distanza tra un occhio e l'altro). È una sindrome che ha una componente ereditaria, per cui uno dei genitori ne è affetto. 

Un'altra ptosi palpebrale congenita con un'incidenza minore è quella causata da un problema al nervo che dà mobilità al muscolo e fa sì che non funzioni correttamente. Nei bambini si verifica più frequentemente a causa della paralisi congenita del III nervo cranico, che dà mobilità al muscolo levatore della palpebra superiore. La causa di questa patologia non è nota, ma sembra che ci sia un problema legato allo sviluppo del nervo cranico che provoca una disfunzione dei muscoli che innerva, come il muscolo levatore della palpebra e alcuni muscoli dell'occhio. Nel caso di questa patologia, nel corso dell’esame al bambino si osserverà oltre alla ptosi, una perdita del parallelismo degli occhi (strabismo). 

La sindrome di Marcus-Gunn, è una ptosi causata da una connessione anomala tra i nervi del V nervo cranico e i muscoli pterigoidei responsabili della masticazione. I bambini affetti da questa sindrome avranno una palpebra sollevata quando eseguono i movimenti dei muscoli masticatori. È chiaramente osservabile quando il bambino succhia il ciuccio, il biberon o, per esempio, quando apre la bocca. Ecco perché i primi a notarlo sono di solito i genitori. 

Un'altra causa rara di ptosi nell'infanzia è la sindrome di Horner, caratterizzata da una paralisi dovuta al coinvolgimento neurologico, durante l’esplorazione osserveremo ptosi palpebrale, miosi (pupilla piccola), e anidrosi (secchezza cutanea del viso). 

La ptosi meccanica è causata da un peso sulla palpebra che la fa abbassare o che riduce l'altezza normale. Si osserva, per esempio, nell'edema palpebrale o negli ematomi, nelle lesioni che producono un peso tipo orzaiolo o un tumore, che impediscono alla palpebra di aprirsi e sollevarsi correttamente. 

La ptosi traumatica si verifica quando c'è un trauma che danneggia il muscolo levatore, che perde parzialmente o completamente la capacità di svolgere la sua funzione correttamente. 

Trattamento

Il trattamento della ptosi dipenderà dalla causa e soprattutto dal grado di compromissione dell'acuità visiva del bambino. 

Nella ptosi congenita semplice che impedisce la visione corretta, con acuità visiva che non migliora nonostante il trattamento conservativo per l'ambliopia, è indicata la correzione chirurgica. A seconda del grado di funzione del muscolo e del grado di ptosi, il chirurgo sceglierà una tecnica o un'altra per riparare il muscolo. 

Nei casi in cui la funzione residua del muscolo levatore della palpebra superiore è sufficiente, si interverrà su di esso. Nei casi in cui questa funzione è inesistente o molto carente, si opererà il muscolo frontale, per favorire il sollevamento della palpebra. 

Questi interventi vengono eseguiti in anestesia generale ed è necessario il ricovero di un giorno. Il trattamento post-operatorio è semplice e il bambino non riferisce praticamente dolore dopo l’intervento. La sutura che usiamo per la pelle è una sutura che si sfalda nel corso dei giorni, senza bisogno di rimuoverla. 

In caso di ptosi dovuta a una causa meccanica (tumore, edema con molto liquido, orzaiolo, ematoma) o a un trauma, si agirà sulla causa specifica che produce la ptosi, con un trattamento conservativo o chirurgico. 

Professionisti che curano questa patologia

Domande frequenti

  • I test di acuità visiva (test di acuità visiva di Teller) sono utilizzati per valutare l'acuità visiva dei neonati. Se l'esame dell'oftalmologo e i risultati di questo test mostrano che la ptosi non influisce sull'acuità visiva del bambino, si può continuare il follow-up e adottare un atteggiamento conservativo e di attesa. Se c'è un rischio di ambliopia (occhio pigro) durante il trattamento conservativo, si raccomanda un intervento chirurgico per sollevare la palpebra per prevenire la perdita di acuità visiva e l'ambliopia.

  • Sì, se non c'è ambliopia (occhio pigro) e l'occhio sta imparando a vedere bene, l'intervento può essere rimandato senza problemi fino a quando il bambino è un po' più grande, in modo che il problema possa essere risolto in sala operatoria in anestesia locale per poter regolare l'altezza il più simmetricamente possibile rispetto all'occhio sano.

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