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De quoi s'agit-il ?

Il s'agit de tumeurs qui apparaissent dans les tissus du contour de l'œil, dans la cavité orbitaire. L'orbite est une cavité constituée d'os. Elle contient l'œil, les muscles qui l'animent, le nerf optique, les vaisseaux, les nerfs et la graisse qui remplit l'espace existant.

La tumeur peut provenir de l'une des structures de l'orbite. La plupart sont bénignes et se développent lentement, moins fréquemment ces tumeurs peuvent être malignes et évoluer plus rapidement.

Symptômes

Il est courant que les tumeurs orbitales provoquent : un œil plus ouvert et saillant (proptose), la présence de douleurs autour de l'œil et pendant les mouvements oculaires, une vision double (diplopie) et une perte de vision si la tumeur touche l'arrière du globe oculaire et comprime le nerf optique.

Causes et facteurs de risque

Il n'y a pas de facteur de risque documenté pour les tumeurs orbitales et beaucoup d'entre elles sont d'origine congénitale, ce qui signifie qu'elles sont déjà présentes à la naissance.

Types

Les tumeurs bénignes les plus courantes qui peuvent apparaître chez l'adulte sont les méningiomes, les mucocèles, les hémangiomes caverneux (malformations veineuses caverneuses) et les adénomes pléomorphes des glandes lacrymales.

  • Les méningiomes de la gaine du nerf optique peuvent provenir des méninges du nerf optique ou des méninges du canal optique ou de l'os sphénoïde. Ces tumeurs provenant des méninges orbitales provoquent une perte de vision, une atrophie du nerf optique et une proptose.
  • Les mucocèles sont des tumeurs qui prennent naissance dans les sinus paranasaux et en bloque le drainage, ce qui provoque une croissance progressive de la lésion due à l'accumulation de sécrétions de la muqueuse et finit par affecter l'orbite. Les symptômes les plus fréquents sont les déplacements du globe oculaire associés à une diplopie.
  • Les hémangiomes caverneux sont des tumeurs vasculaires et touchent un pourcentage plus élevé de femmes. Une proptose apparait lentement.
  • Les adénomes pléomorphes des glandes lacrymales se manifestent généralement par une augmentation du volume dans la zone de la glande lacrymale, sous la queue du sourcil. La croissance lente et peu douloureuse. 

Les tumeurs malignes de l'adulte les plus courantes sont les carcinomes épidermoïdes, les lymphomes, les métastases et, moins fréquemment, les carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale, qui sont des tumeurs agressives.

  • Les carcinomes épidermoïdes touchent davantage les hommes et peuvent envahir l'orbite depuis son origine dans les zones des sinus paranasaux, la peau des paupières, la cavité nasale et le nasopharynx.
  • Les lymphomes peuvent faire partie d'un processus systémique (affecte d'autres endroits du corps) ou exister sur l'orbite de manière isolée. Les lymphomes sont traités en coordination avec les oncologues. Les métastases qui apparaissent dans l'orbite indiquent généralement un signe pronostique défavorable et sont plus fréquentes chez les patients atteints d'adénocarcinome du poumon ou du sein.
  • Les carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale sont malins mais à croissance très lente, ils envahissent progressivement les tissus autour de la glande lacrymale.

Prévention

Il n'y a pas de mesures de prévention documentées pour les tumeurs orbitaires. Mais nous recommandons de faire des examens ophtalmologiques réguliers et de vous rendre chez l'ophtalmologue si vous présentez des symptômes de proptose (œil plus ouvert et plus proéminent), de diplopie ou de perte de vision.

Traitement

Il existe différents traitements selon le type de tumeur. Dans la plupart des tumeurs orbitales, le traitement de choix est chirurgical et vise à retirer la tumeur par des incisions dans la peau des paupières ou dans la conjonctive.

Les méningiomes (si les patients présentent des symptômes), les malformations veineuses caverneuses et les adénomes pléomorphes des glandes lacrymales sont extraites.

Les mucocèles, par contre, sont traitées par drainage vers le nez, car elles proviennent généralement des sinus ethmoïdaux ou frontaux. Pour certaines tumeurs, le traitement est associé à une chimiothérapie ou une radiothérapie.

Questions fréquentes

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