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De quoi s'agit-il?

La rétine est le tissu sensible de l'œil qui contient une multitude de vaisseaux sanguins. Ces vaisseaux peuvent se développer et proliférer anormalement, soit dès la naissance, soit de manière acquise, donnant lieu à différentes tumeurs vasculaires de la rétine.

Types

On distingue quatre types:

  1. L'hémangioblastome capillaire (parfois associé à la maladie de von Hippel Lindau)
  2. L'hémangiome caverneux
  3. Les tumeurs vasoprolifératives périphériques
  4. L'hémangiome racémeux (communications artério-veineuses rétiniennes congénitales)

Symptômes

Les symptômes dépendent du type de tumeur et de son emplacement. L'hémangioblastome rétinien et les tumeurs vasoprolifératives peuvent exsuder (fuite de liquide) entraînant un décollement exsudatif de la rétine, ou bien générer des proliférations qui tractent la rétine.

Dans ces cas, le patient souffre d'une diminution progressive de la vision. Les hémangiomes caverneux et racémeux sont congénitaux et s'ils sont situés près du centre de la rétine, ils peuvent entraîner un développement insuffisant de la vision (amblyopie).

Traitement

Il existe plusieurs alternatives, selon le type de tumeur, sa localisation et les complications associées. Les traitements les plus utilisés sont les injections intravitréennes de médicaments capables de réduire la perméabilité vasculaire, le laser, la cryothérapie, la chirurgie de la rétine et du vitré visant à traiter les complications de traction ou le décollement de la rétine, la curiethérapie épisclérale et la radiothérapie externe. Dans de nombreux cas, il est nécessaire d'effectuer des traitements combinés. C'est une pathologie complexe qui doit être traitée dans un centre de référence.

Profesionnels qui traitent cette pathologie

Questions fréquentes

  • La seule tumeur vasculaire de la rétine qui a une composante héréditaire connue est l'hémangioblastome capillaire dans le cadre d'un syndrome de Von Hippel Lindau. Son modèle d'hérédité est autosomique dominant et le gène responsable de la maladie est connu. Face à une tumeur présentant ces caractéristiques, une étude génétique sérieuse doit être menée.

  • L'hémangioblastome capillaire associé au syndrome de Von Hippel Lindau, survient généralement avec de multiples tumeurs dans différents organes (rein, cervelet, moelle épinière) tout au long de la vie. Ces cas nécessitent une approche multidisciplinaire et un suivi. L'hémangiome racémeux, dans sa forme la plus développée et en particulier lorsqu'il touche le nerf optique, peut également être associé à des malformations vasculaires de l'espace intra-crânien.

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