Cosa sono?

La retina è il tessuto sensibile dell'occhio e contiene una moltitudine di vasi sanguigni che possono crescere e proliferare in modo anomalo, fin dalla nascita o in maniera acquisita, dando origine a diversi tumori vascolari della retina.

Tipologie

Si distinguono quattro tipi:

  1. Emangioblastoma capillare (talvolta associato alla malattia di Von Hippel- Lindau).

  2. Emangioma cavernoso.

  3. Tumori vasoproliferativi periferici.

  4. Emangioma racemoso (comunicazioni artero-venose retiniche congenite).

Sintomi

I sintomi dipendono dal tipo di tumore e dalla sua localizzazione. L'emangioblastoma retinico e i tumori vasoproliferativi possono essudare (perdere liquido) portando a un distacco di retina essudativo, o possono generare proliferazioni che esercitano una trazione sulla retina.

In questi casi il paziente subisce una progressiva diminuzione della vista. Gli emangiomi cavernosi e racemosi sono congeniti e se situati vicino al centro della retina possono portare a una insufficienza di sviluppo visivo (ambliopia).

Trattamento

Esistono molteplici alternative, a seconda del tipo di tumore, della sua localizzazione e delle complicazioni associate. I trattamenti più comunemente usati sono iniezioni intravitreali di farmaci in grado di ridurre la permeabilità vascolare, laser, crioterapia, chirurgia vitreoretinica per trattare le complicazioni trazionali o il distacco di retina, brachiterapia episclerale e radioterapia esterna. In molti casi, sono necessari trattamenti combinati. È una patologia complessa che deve essere trattata in un centro di riferimento.

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Domande frequenti

  • L'unico tumore vascolare retinico con una componente ereditaria nota è l'emangioblastoma capillare nel quadro della Von Hippel Lindau. Il suo modello di ereditarietà è autosomico dominante e il gene che causa la malattia è noto. Nel caso di un tumore con queste caratteristiche, è consigliabile effettuare uno studio genetico ben indirizzato.

  • L'emangioblastoma capillare associato alla sindrome di Von Hippel Lindau si presenta solitamente con tumori multipli in diversi organi (rene, cervelletto, midollo spinale) nel corso della vita. Questi casi richiedono approccio e follow-up multidisciplinari.  L'emangioma racemoso, nella sua forma più sviluppata e soprattutto quando coinvolge il nervo ottico, può anche essere associato a malformazioni vascolari nello spazio intracranico.

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