Este sitio utiliza cookies propias y de terceros. Algunas de las cookies son necesarias para navegar. Para habilitar o limitar categorías de cookies accesorias, o para obtener más información, personaliza la configuración.

¿Qué son?

La retina es el tejido sensible del ojo y contiene multitud de vasos sanguíneos. Estos vasos pueden crecer y proliferar de forma anómala, ya sea desde el nacimiento o bien de forma adquirida, dando lugar a los diferentes tumores vasculares de la retina.

Tipos

Se diferencian cuatro tipos:

  1. el hemangioblastoma capilar (que en ocasiones se asocia a la enfermedad de Von Hippel Lindau)
  2. el hemangioma cavernoso
  3. los tumores vasoproliferativos periféricos
  4. el hemangioma racemoso (comunicaciones arteriovenosas retinianas congénitas)

Síntomas

Los síntomas dependen del tipo de tumor y de su localización. El hemangioblastoma retiniano y los tumores vasoproliferativos pueden exudar (perder líquido) dando lugar a un desprendimiento de retina exudativo, o bien pueden generar proliferaciones que traccionan de la retina.

En estos casos el paciente acusa disminución progresiva de la visión. Los hemangiomas cavernoso y racemoso son congénitos y si se localizan próximos al centro de la retina pueden condicionar un desarrollo insuficiente de la visión (ambliopía).

Tratamiento

Existen múltiples alternativas, en función del tipo de tumor, de su localización y de las complicaciones asociadas. Los tratamientos más utilizados son las inyecciones intravítreas de fármacos capaces de disminuir la permeabilidad vascular, el láser, la crioterapia, la cirugía de vítreo retina para tratar complicaciones traccionales o desprendimiento de retina, la braquiterapia epiescleral y la radioterapia externa. En muchos casos es necesario realizar tratamientos combinados. Es una patología compleja que debe ser tratada en un centro de referencia.

 

Profesionales que tratan esta patología

Preguntas frecuentes

  • El único tumor vascular de la retina que tiene un componente hereditario conocido es el hemangioblastoma capilar en el contexto de un Von Hippel Lindau. Su patrón de herencia es autosómico dominante y se conoce el gen causante de la enfermedad. Ante un tumor de estas características es conveniente realizar un estudio genético bien dirigido.

  • El hemangioblastoma capilar asociado al síndrome de Von Hippel Lindau, suele cursar con múltiples tumores en diferentes órganos (riñón, cerebelo, médula espinal) a lo largo de la vida. Estos casos requieren un abordaje y seguimiento multidisciplinario.  El hemangioma racemoso, en su forma más desarrollada y sobre todo cuando afecta al nervio óptico, también puede asociarse a malformaciones vasculares en el espacio intracraneal.