Què són?

La retina és el teixit sensible de l'ull i conté nombrosos vasos sanguinis. Aquests vasos poden créixer i proliferar de forma anòmala, bé sigui des del naixement, bé sigui de forma adquirida, i donar lloc als diferents tumors vasculars de la retina.

Tipus

Se'n diferencien quatre tipus:

  1. L'hemangioblastoma capil·lar (que de vegades s'associa a la malaltia de Von Hippel-Lindau).
  2. L'hemangioma cavernós.
  3. Els tumors vasoproliferatius perifèrics.
  4. L'hemangioma racemós (comunicacions arteriovenoses retinals congènites).

Símptomes

Els símptomes depenen del tipus de tumor i d'on es localitzen. L'hemangioblastoma retinal i els tumors vasoproliferatius poden exsudar (perdre líquid) i donar lloc a un despreniment de retina exsudatiu, o bé poden generar proliferacions que facin tracció en la retina. En aquests casos, el pacient acusa una disminució progressiva de la visió. Els hemangiomes cavernós i racemós són congènits i, si es troben a prop de la retina, poden condicionar un desenvolupament insuficient de la visió (ambliopia).

Tractament

Existeixen nombroses alternatives en funció del tipus de tumor, de la localització i de les complicacions associades. Els tractaments més utilitzats són les injeccions intravítries de fàrmacs capaços de disminuir la permeabilitat vascular, el làser, la crioteràpia, la cirurgia de vitri-retina per tractar complicacions traccionals o despreniment de retina, la braquiteràpia epiescleral i la radioteràpia externa. En molts casos cal fer tractaments combinats. És una patologia complexa que s'ha de tractar en un centre de referència.

Professionals que tracten aquesta especialitat

Preguntes freqüents

  • L'únic tumor vascular de la retina que té un component hereditari conegut és l'hemangioblastoma capil·lar en el context d'un Von Hippel-Lindau. Té un patró d'herència autosòmic dominant i es coneix quin és el gen causant de la malaltia. Davant d'un tumor d'aquestes característiques, és convenient realitzar un estudi genètic ben dirigit.

  • L'hemangioblastoma capil·lar associat a la síndrome de Von Hippel-Lindau sol cursar amb nombrosos tumors en diferents òrgans (ronyó, cerebel, medul·la espinal) al llarg de la vida. Aquests casos requereixen un abordatge i un seguiment multidisciplinaris. L'hemangioma racemós, en la forma més desenvolupada i sobretot quan afecta el nervi òptic, també es pot associar a malformacions vasculars a l'espai intracranial.

Newsletter